1. Η αναφυλαξία είναι μια άμεση και άκρως επικίνδυνη για την ζωή του παιδιού κατάσταση, που προκαλείται από την αντίδραση του οργανισμού σε κάποιο αλλεργιογόνο.
2. Κάθε παιδί που εκδηλώνει αναφυλακτικό επεισόδιο θα πρέπει να διερευνάται από ειδικό αλλεργιολόγο....3. Συνήθως επί αναφυλακτικού επεισοδίου τα συμπτώματα εκδηλώνονται σε διάστημα μερικών λεπτών έως 1-2 ωρών. Τα συμπτώματα που εκδηλώνει το άτομο είναι κυρίως από το δέρμα και είναι κνησμός, ερυθρότητα, ουρτικάρια ή αγγειο-οίδημα.
4. Τα κύρια αίτια αναφυλακτικού επεισοδίου στα παιδιά είναι:
Τροφές : Το 90% των αναφυλακτικών επεισοδίων στα παιδιά που εκδηλώνονται από τροφές οφείλονται στο γάλα, το αυγό, την σόγια, το σιτάρι, τους ξηρούς καρπούς και το ψάρι. Η αναφυλακτική αντίδραση από τροφές είναι IgE ρυθμιζόμενη και μπορεί να προκαλέσει από ατοπική δερματίτιδα μέχρι OAS (oral allergy syndrome) ή αναφυλαξία. Το 30-40% έξαρσης του εκζέματος οφείλεται σε τροφική αλλεργία. Συχνά οι παιδίατροι μπορεί να υποβάλουν το παιδί σε τεστ αλλεργίας είτε δερματικά είτε αιματολογικά, όμως τα αποτελέσματα αυτά θα πρέπει να ζηζητούνται με τον αλλεργιολόγο. Το ΟΑS συνήθως εκδηλώνεται στα άτομα με αλλεργική ρινίτιδα. Τα άτομα αυτά εμφανίζουν ήπια συμπτώματα από τον στοματοφάρυγγα μετά από κατανάλωση μαγειρευτών λαχανικών ή φρούτων.
Φάρμακα : Η πενικιλλίνη αποτελεί το κύριο παράδειγμα αλλεργικής αντίδρασης σε φάρμακα. Η πιθανότητα πραγματικής IgE ρυθμιζόμενης αναφυλαξίας από την πενικιλλίνη είναι < 20%. Ακόμα πιο μικρή είναι η διασταυρούμενη αλλεργική αντίδραση στις κεφαλοσπορίνες.
`Αλλα φάρμακα που μπορεί να προκαλέσουν παρόμοια προβλήματα είναι τα αντιβιοτικά χωρίς τον δακτύλιο της βήτα-λακτάμης, η ασπιρίνη, τα μη στεροειδή αντιφλεγμονώδη και τα φάρμακα της χημειοθεραπείας.
`Εντομα : Τα πιο συχνά επεισόδια αναφυλαξίας από έντομα προέρχονται από τα υμενόπτερα. Τέτοια είναι οι σφήκες, οι μέλισσες και τα μυρμήγκια. Συνήθως εκδηλώνονται τοπικά με παροδικό οίδημα, ερυθρότητα και πόνο, καταστάσεις που δεν χρειάζονται διερεύνηση. Το δεύτερο είδος αντίδρασης είναι το μεγάλο οίδημα που αφορά ολόκληρο το άκρο, με την μέγιστη εκδήλωση να φτάνει τις πρώτες 24-48 ώρες, για να υποχωρήση χωρίς επιπλοκές σε 3-10 μέρες. Οι αντιδράσεις αυτές που απαιτούν μόνο παρακολούθηση, λαμβάνονται συχνά λανθασμένα ως κυτταρίτιδα. Η αντίδραση αυτή δηλώνει IgE ρυθμιζόμενη αντίδραση και χρειάζεται προσοχή για μετέπειτα προσβολή του ατόμου από άλλα δήγματα. Παρ’όλο που μερικοί αλλεργιολόγοι θεωρούν ότι η πιθανότητα επανεκδήλωσης αυτή την φορά αναφυλαξίας είναι μικρή (5-10%) και μάλλον δεν απαιτείται η χορήγηση για το σπίτι επινεφρίνης ή ανοσοθεραπείας.
`Οταν προκληθεί συστηματική αντίδραση από δήγμα τέτοιων εντόμων είναι πολύ σημαντικό να λαμβάνεται λεπτομερέστατο ιστορικό. Τα παιδιά που εκδήλωσαν μόνο δερματική αντίδραση (ουρτικάρια, αγγειοοίδημα, ερυθρότητα) και που είναι <16 χρόνων, εμφανίζουν μικρή πιθανότητα για μελλοντική αντίδραση αναφυλαξίας (5-10%). Τα παιδιά που εκδήλωσαν αντίδραση-συμπτώματα από το αναπνευστικό, το γαστρεντερικό ή το καρδιαγγειακό, εμφανίζουν μεγαλύτερη πιθανότητα για αναφυλαξία (20-40%). Τα παιδιά με μεγαλύτερη πιθανότητα μελλοντικής αναφυλαξίας πρέπει να παραπέμπονται για ανοσοθεραπεία, μετά από την οποία μειώνεται η πιθανότητα αναφυλαξίας από μελλοντικό δήγμα από έντομο.
Latex : Η αλλεργία αυτή οφείλεται σε ευαισθησία στα αντιγόνα του καουτσιόδενδρου και προσβάλλει το 75% των ατόμων με δυσχιδή ράχη και το 10-15% των νοσοκομειακών εργαζομένων. Ο λόγος που εκδηλώνεται πιο συχνά στα άτομα με δυχιδή ράχη δεν έχει αποδειχθεί. Τα άτομα αυτά εκδηλώνουν την ευαισθησία τους στην ουσία αιφνήδια, όπως πχ κατά το παιχνίδι με παιχνίδια που φέρουν latex-μπαλόνια, κατά την σεξουαλική επαφή με προφυλακτικά που φέρουν την ουσία, κατά τις οδοντιατρικές επεμβάσεις, κατά την γυναικολογική εξέταση κλπ.
Εμβόλια : Η αναφυλακτική αντίδραση κατά την χορήγηση εμβολίου είναι σπάνια-0.65 περιπτώσεις στις 1.000.000 δόσεις. Ουσίες που έχουν κατηγορηθεί γι’αυτό είναι το latex στο μπουκαλάκι του εμβολίου, το αυγό και η νεομυκίνη.
Αναφυλαξία πριν κατά και μετά από το χειρουργείο : Σπάνια εκδηλώνεται, με πιθανότητα που αγγίζει το 1 στις 5000 έως 25.000 επεμβάσεις. Συνήθως οφείλεται στα μυοχαλαρωτικά φάρμακα, στο latex, στα αντιβιοτικά, στα οπιοειδή, στα προιόντα αίματος κλπ.
`Ασκηση : Η αναφυλαξία από άσκηση και η αναφυλαξία από συνδυασμό τροφής-άσκησης εκδηλώνεται συνήθως στους έφηβους και στους νεαρούς ενήλικες. Η δεύτερη συνήθως εκδηλώνεται σε απόσταση 2-4 ώρες από το φαγητό. Τα άτομα αυτά δεν εμφανίζουν συμπτωματολογία μόνο με την λήψη φαγητού ή μόνο με την άσκηση. `Εχουν μάλιστα ενοχοποιηθεί και κάποιες τροφές με το φαινόμενο αυτό όπως τα οστρακοειδή, το σιτάρι και το σέλινο. Τα άτομα με την αναφυλαξία από άσκηση περιγράφουν αύξηση των συμπτωμάτων με την ένταση της άσκησης. Πολλές φορές περιγράφουν ότι εάν μειώσουν την ένταση της άσκησης μειώνονται και τα συμπτώματα.
Ανοσοθεραπεία : Υποδόρια και υπογλώσσια. Πρόκειται για χορήγηση του αλλεργιογόνου με σταδειακή αύξηση της δόσης, μέχρι ένα πλατώ δόσης συντήρησης. Η υποδόρια ανοσοθεραπεία έχει ένδειξη για την αλλεργική ρινίτιδα, για το άσθμα και για την αναφυλαξία από υμενόπτερα. Η υπογλώσσια ανοσοθεραπεία έχει ένδειξη για την απευαισθητοποίηση του ατόμου με ευαισθησία σε ένα μόνο αεροαλλεργιογόνο. Οι περισσότεροι ασθενείς ανέχονται καλά την ανοσοθεραπεία, αν και τα άτομα με την υποδόρια ανοσοθεραπεία μπορεί να εμφανίσουν αναφυλαξία από την χορήγηση του αλλεργιογόνου (1 : 200 έως 1 : 1000). Σπάνια έχουν αναφερθεί θανατηφόρες αντιδράσεις (1 : 2.500.000 χορηγήσεις). Γι’αυτό τα άτομα που πρόκειται να υποβληθούν σε ανοσοθεραπεία θα πρέπει να μένουν στην κλινική για διάστημα τουλάχιστον 30 λεπτά μετά την χορήγηση του αλλεργιογόνου, γιατί οι περισσότερες αντιδράσεις εκδηλώνονται την περίοδο αυτή.
Ιδιοπαθής : Η ιδιοπαθής αναφυλαξία αποτελεί διάγνωση εξ αποκλεισμού. Καταστάσεις που μοιάζουν με την ιδιοπαθή αναφυλαξία είναι η συστηματική αναφυλαξία, αντίδραση πνευμονογαστρικού ερεθισμού, το φαιοχρωμοκύττωμα, το σοβαρό άσθμα, υπερδοσολογία φαρμάκων, scombroidosis και το καρκινικό σύνδρομο.
5. Θεραπεία αναφυλακτικού επεισοδίου. Βασική προυπόθεση είναι η αναγνώριση των σημείων και συμπτωμάτων της αναφυλαξίας. Επειδή τα περισσότερα παιδιά εκδηλώνουν συμπτώματα από το δέρμα, οι περισσότεροι παιδίατροι χορηγούν αντιισταμινικά και παρακολουθούν τα παιδιά αυτά. `Ομως επειδή τα αντιισταμινικά (Η1 αναστολείς) αργούν να δράσουν δεν συνιστώνται επί αναφυλαξίας. Το φάρμακο εκλογής σ’αυτή την περίπτωση είναι η αδρεναλίνη, που θα έχει άμεση δράση και αποτέλεσμα. Δεν υπάρχει καμιά αντένδειξη χορήγησής της στα παιδιά. Η δοσολογία αυτής είναι 0.01 mg/kg με max 0.50 mg, ενδομυικά, υποδόρια. Τα παιδιά με διάγνωση αναφυλαξίας είναι καλά να εφοδιάζονται με αδρεναλίνη προγεμισμένη-Epi-pen. < 30 kg junior (0.15 mg), > 30 kg adult (0.30 mg). Εάν χρησιμοποιηθεί η αδρεναλίνη το παιδί θα πρέπει να προσκομίζεται στο νοσοκομείο για παρακολούθηση. Οι περισσότερες περιπτώσεις υποχωρούν μετά την πρώτη δόση, όμως μπορεί να χρειασθεί και δεύτερη. Μερικοί γιατροί χορηγούν επιπλέον κορτικοστεροειδές για να προλάβουν τυχόν υποτροπή, αν και τα αποτελέσματα μελετών είναι αμφιλεγόμενα. Οι γονείς θα πρέπει να προειδοποιούνται για τυχόν εμφάνιση υποτροπής σε 4-24 ώρες.
Urticaria
Η ουρτικάρια μπορεί να αποτελεί σύμπτωμα αναφυλαξίας. Εντούτοις η ουρτικάρια εκδηλώνεται στο 25% των ανθρώπων κάποια στιγμή στη ζωή τους και συνήθως δεν συνοδεύεται με άλλα σοβαρά συστηματικά συμπτώματα.
1.Οι βλάβες στην ουρτικάρια μπορεί να είναι επηρμένες ή επίπεδες, συνήθως είναι επηρμένες. Συνοδεύονται με κνησμό ή αίσθημα καύσου και εκδηλώνονται με περιβάλλον ερύθημα. Εκδηλώνεται με υποτροπές, βλάβες που εξαφανίζονται και επανεμφανίζονται πολλές φορές την ημέρα, καθημερινά ή και μέρα παρά μέρα. Οι βλάβες που παραμένουν για διάστημα πάνω από 24 ώρες ή υποχωρούν αφήνοντας σημεία υπέρχρωσης θα πρέπει να παραπέμπονται για βιοψία προς αποκλεισμό της αγγειακής ουρτικάριας.
2. Το αγγειοοίδημα μπορεί να εκδηλώνεται με ή χωρίς την ουρτικάρια. Τα άτομα που εκδηλώνουν αγγειοοίδημα χωρίς ουρτικάρια θα πρέπει να ελέγχονται για συγγενές ή επίκτητο αγγειοοίδημα. Το 50% των ατόμων που εκδηλώνουν ουρτικάρια έχουν και αγγειοοίδημα. Συνήθως εμφανίζεται γρήγορα με οίδημα της επιδερμίδας που αφορά το πρόσωπο και τους βλεννογόνους-χείλη, γλώσσα και λαιμό. Συνήθως υποχωρεί σε διάστημα 1-3 ημερών.
3. Εάν η ουρτικάρια διαρκεί διάστημα πάνω από 6 βδομάδες ονομάζεται χρόνια, κατάσταση εντελώς διαφορετική από την οξεία μορφή. Η χρόνια ουρτικάρια χωρίζεται σε 3 υποκατηγορίες: Ιδιοπαθής, Αυτοάνοση και Φυσική ουρτικάρια.
Οξεία ουρτικάρια
Ουρτικάρια που διαρκεί διάστημα λιγότερο από 6 βδομάδες. Από το ιστορικό προκύπτουν συμπτώματα άτυπης νόσου-πυρετός, πονόλαιμος, δυσουρία ή επαφή με άρρωστο. Το 60% των περιπτώσεων οξείας ουρτικάριας οφείλεται σε ιογενές νόσημα. Συνήθως το μόνο που χρειάζεται είναι η καθυσήχαση των γονέων και συμπτωματική αγωγή.
Χρόνια ουρτικάρια
Η συχνότητά της στα παιδιά είναι < 1%. Οι γονείς συνήθως απαιτούν τεστ για τροφική αλλεργία. Επειδή η κατάσταση αυτή είναι απίθανον να σχετίζεται με IgE ρυθμιζόμενη αντίδραση, η εξέταση για food or aeroallergen IgE δεν ενδείκνυται για παιδιά με χρόνια ουρτικάρια. Πρόσφατα έχει βρεθεί ότι η χρόνια ουρτικάρια μπορεί να συσχετίζεται με αυτοάνοση νόσο. Ο μηχανισμός βασίζεται στην κυκλοφορία ενός αυτοαντισώματος που έχει μεγάλη συγγένεια με τον υποδοχέα IgE των μαστικών κυττάρων και των βασεόφιλων. Η σύνδεση αυτών των αυτοαντισωμάτων με τους υποδοχείς των μαστικών κυττάρων προκαλεί την απελευθέρωση των δραστικών ουσιών που περιέχουν τα κύτταρα αυτά, προκαλώντας την αντίδραση στο δέρμα.
Φυσική ουρτικάρια
Ο δερμογραφισμός αποτελεί την πιο γνωστή μορφή φυσικής ουρτικάριας, που εκδηλώνεται στο 5% του γενικού πληθυσμού. Συνήθως εκδηλώνεται στα παιδιά με χρόνια ουρτικάρια. Τα άτομα που εκδηλώνουν κνησμό και ανασήκωση δέρματος με ερυθρότητα, μετά από τοπικό γδάρσιμο, λέμε ότι έχουν συμπτωματικό δερμογραφισμό.
Η ουρτικάρια που προκαλείται από την θερμότητα είναι μια κατάσταση στην οποία εμφανίζονται στο δέρμα οι χαρακτηριστικές αλλοιώσεις της ουρτικάριας όταν αυτό έρθει σε επαφή με θερμική πηγή. Η μορφή αυτή της ουρτικάριας είναι διαφορετική απ’αυτή της χολινεργικής ουρτικάριας, που εκδηλώνεται με την αύξηση της θερμοκρασίας του σώματος κατά την άσκηση, το μπάνιο ή την εφίδρωση.
Η ουρτικάρια από το κρύο εκδηλώνεται όταν το άτομο έρθει σε επαφή με κρύο αέρα ή νερό. Το κολύμπι σε κρύα νερά έχει προκαλέσει στο παρελθόν θανατηφόρες αντιδράσεις σε άτομα μ’αυτή τη μορφή ουρτικάριας. Σπάνια η μορφή αυτή ουρτικάριας σχετίζεται με κρυοσφαιριναιμία, με σύφιλη ή με λευχαιμία.
Ουρτικάρια που προκαλείται από πίεση. Εκδηλώνεται με επώδυνες, κνησμώδεις οιδηματικές βλάβες 4-8 ώρες μετά από άσκηση σημαντικής πίεσης στο δέρμα.
Ουρτικάρια από επαφή με αλλεργιογόνα πρόκειται για IgE ρυθμιζόμενη αντίδραση, που προκύπτει με την επαφή του δέρματος με συγκεκριμένη τροφή, αεροαλλεργιογόνο πχ χορτάρι, ζώο ή καλυντικό.
Ουρτικάρια από τον ήλιο.
Εργαστηριακές εξετάσεις
Το ιστορικό και η κλινική εξέταση αποτελούν το κύριο όπλο του γιατρού για την διάγνωση και θεραπεία. Εντούτοις σ’ένα παιδί με οξεία ή χρόνια ουρτικάρια επιβάλλεται να παρθεί ο πιο κάτω min έλεγχος: Γενική αίματος, ΤΚΕ, Ηπατικές λειτουργικές δοκιμασίες και γενική ούρων. Εάν από το ιστορικό και την κλινική εξέταση δεν προκύψει κάτι το ύποπτο είναι καλά να αναβάλλονται οι εξετάσεις μέχρι που η ουρτικάρια γίνει χρόνια. Στην χρόνια ουρτικάρια με τις πιο πάνω εξετάσεις θα πρέπει να συμπεριλαμβάνεται και ο έλεγχος του θυρεοειδούς (TSH, FT4) καθώς και αντισώματα κατά της αντιπεροξυδάσης. Ενδιαφέρον γεγονός είναι ότι τα παιδιά με χρόνια ουρτικάρια και αυτοαντισώματα κατά του θυρεοειδούς είναι κλινικά ευθυρεοειδικοί και έχουν φυσιολογική TSH. Στους ασθενείς αυτούς αν και η θεραπεία εκλογής της χρόνιας ουρτικάριας είναι τα αντιισταμινικά μερικοί απ’αυτούς πάνε καλά-υποχωρεί η χρόνια ουρτικάρια-με μικρές δόσεις θυροξίνης. `Αλλες εξετάσεις που συνήθως γίνονται στα παιδιά αυτά είναι έλεγχος για ΗΒ, ΗC, `ελεγχος για ελικοβακτηρίδιο του πύλωρι-IgG, για μυκόπλασμα πνευμονίας και για χλαμύδεια. Επί χρόνιας ουρτικάριας ο αλλεργιολόγος μπορεί να κάνει και το ASST-Autologus Skin Test.
Επί απουσίας απώλειας βάρους, λεμφαδενοπάθειας, αναιμίας, κοιλιακού άλγους, δεν θα πρέπει το παιδί να υποβάλλεται σε εκτεταμένο έλεγχο.
Θεραπεία
Ο στόχος της θεραπείας είναι η εξουδετέρωση των μαστικών κυττάρων και των βασεοφίλων από το να απελευθερώνουν ισταμίνη και τρυπτάση. Το φάρμακο εκλογής είναι τα αντιισταμινίκα. Κατά προτείμηση 2ης γενεάς Η1-αντιισταμινικά. Μερικές φορές μπορεί να χρειαστεί και συνγχωρήγηση με Η1-αντιισταμινικό 1ης γενεάς. Προσπάθεια πρέπει να γίνεται να αποφεύγεται η χρήση κορτικοστεροειδών και συνδυασμός Η1 αντιισταμινικού με Η2 αναστολέα. Μερικές φορές αυτή είναι αναγκαία.
Πρόγνωση
Τα περισσότερα επεισόδια οξείας ουρτικάριας υποχωρούν σε διάστημα μερικών ημερών έως βδομάδων. Η χρόνια ουρτικάρια έχει χειρότερη πρόγνωση που κυμαίνεται από 12-36 μήνες.
Angioedema
Το αγγειοοίδημα λέγεται η παροδική διόγκωση της επιδερμίδας ή του υποδορίου. Μπορεί να αποτελεί σύμπτωμα της αναφυλαξίας ή να εκδηλώνεται κατά την διάρκεια της ουρτικάριας. Το αγγειοοίδημα μπορεί να είναι κληρονομικό, επίκτητο, ιδιοπαθές (πιο συχνό), αγγειοοίδημα λόγω αναστολέων του μετατρεπτικού ενζύμου και λόγω συνδρόμου Gleich.
Το κληρονομικό αγγειοοίδημα είναι σπάνιο (1 : 10.000 έως 1 : 50.000). `Εχουν αναγνωριστεί 3 τύποι από τους οποίους ο ένας αποτελεί το 80-85%. Και οι τρείς τύποι εκδηλώνονται με υποτροπιάζοντα επεισόδια οιδήματος, κοιλιακού άλγους και απόφραξης της αεροφόρας οδού. Το 25% των ατόμων περιγράφει κηλιδώδες εξέρυθρο εξάνθημα στον κορμό και άκρα πριν το οίδημα. Οι τύποι 1 και 2 συνδυάζονται με χαμηλά επίπεδα του αναστολέα της C1 εστεράσης και μειωμένης δράσης αυτής. Στα άτομα αυτά η έλλειψη του ενζύμου οδηγεί σε ανεπάρκεια αναστολής της κατακλησμιαίας αντίδρασης του συμπληρώματος των ασθενών αυτών, με αποτέλεσμα την εξάντληση του C4-συμπληρώματος (μείωση του C4 στο αίμα). Ο τύπος 3 της νόσου εκδηλώνεται στα κορίτσια και συνδυάζεται με φυσιολογικά επίπεδα του ενζύμου και του C4.
Το επίκτητο αγγειοοίδημα είναι πιο σπάνιο στα παιδιά. Ο τύπος 1 συνδυάζεται με υπερπλασία του λεμφικού συστήματος, ο τύπος 2 με αυτοαντισώματα κατά του ενζύμου αναστολέα της C1 εστεράσης. Οι ασθενείς με επίκτητη μορφή αγγειοοιδήματος έχουν χαμηλά επίπεδα C4 στο αίμα.
Τα παιδιά με υποτροπιάζοντα επεισόδια αγγειοοιδήματος και ηωσινοφιλία θεωρούνται ότι έχουν το σύνδρομο Gleich-Υπερηωσινοφιλικό σύνδρομο.
Θεραπεία
Οι ασθενείς με κληρονομικό ή επίκτητο αγγειοοίδημα εάν δεν αντιμετωπιστούν έγκαιρα κινδυνεύουν να πεθάνουν από οίδημα λάρυγγα. Επίσης χειρουργικές επεμβάσεις μπορεί να οδηγήσουν σε οίδημα υπερώας και του λάρυγγα. Καμιά από τις συνηθισμένες θεραπείες που χρησιμοποιούμε στην αναφυλαξία είναι αποτελεσματικές σ’αυτές τις καταστάσεις (adrenaline, κορτικοστεροειδή, αντιισταμινικά). Αποτελεσματική θεωρείται η προφυλακτική χορήγηση μετά τη εφηβεία από το στόμα του attenuated androgen. Eπίσης χορήγηση ενδοφλέβια αναστολέα του C1 για θεραπεία των οξέων επεισοδίων ή για προφύλαξη πριν από την επέμβαση.
